Case Report The first Japanese patient with variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD)
Akiyo Shinde, 1 Takenobu Kunieda, 1 Yoshimi Kinoshita, 1 Reika Wate, 1 Satoshi Nakano, 1 Hidefumi Ito, 1 Masahito Yamada, 2 Tetsuyuki Kitamoto, 3 Yosikazu Nakamura, 4 Sadayuki Matsumoto 5 and Hirofumi Kusaka 1 1 Department of Neurology, Kansai Medical University, Moriguchi, 2 Department of Neurology and Neurobiology of Aging, Kanazawa University Graduate School of Medical Science, Kanazawa, 3 Division of CJD Science and Technology, Department of Prion Research, Center for Translational and Advanced Animal Research on Human Diseases, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, 4 Department of Public Health – Inquiry, Jichi Medical University, Shimotsuke, and 5 Department of Neurology, Kitano Hospital, Osaka, Japan Correspondence to Akiyo Shinde, md, Department of Neurology, Kansai Medical University, Fumizono-cho 10-15, Moriguchi 570-8506, Japan. Email: mhtml:%7B33B38F65-8D2E-434D-8F9B-8BDCD77D3066%7Dmid://00000276/!x-usc:mailto:shindea@takii.kmu.ac.jp This case was presented in a preliminary form in the annual meeting of Japanese Neuropathological Association in Tokyo, 2008.
Copyright © 2009 Japanese Society of Neuropathology KEYWORDS latent period • periodic synchronous discharge • pulvinar sign • spongiform encephalopathy • variant Creutzfeldt–Jakob disease
ABSTRACT
Eleven years after a brief visit to some European countries, a 48-year-old Japanese man developed writing difficulty, irritability and general fatigue. Then he complained of dysesthetic pains in his legs, for which benzodiazepines were prescribed. However, at the time pulvinar sign was retrospectively confirmed on brain MRI. Eighteen months after the onset, his gait became ataxic with rapid deterioration of mental status over the following several months. Thirty-one months after the onset, he became akinetic and mute with periodic synchronous discharges on EEG, and died at the age of 51. The total clinical course was approximately 43 months. Pathological examination revealed the characteristic alterations of spongiform encephalopathy, severe in the thalamus, moderate but widely spread in the cerebral cortices, and moderate in the cerebellum. Abundant amyloid plaques were easily identified in the cerebral cortex and the cerebellum on HE staining. Immunohistochemistry for abnormal prion protein (PrPsc) confirmed amyloid plaques in several forms, such as florid, uni- and multi-centric plaques as well as perineuronal and periaxonal deposits in the basal ganglia and synaptic patterns in the thalami. A Western blotting study identified type 2B protease-resistant PrP. This is the first Japanese patient who was definitely diagnosed as variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD). The pathological findings were similar to those of previous reports of vCJD in the UK. However, the changes were much more severe both in degree and distribution, probably due to a longer duration of the illness than those in the UK.
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Received 5 November 2008; revised and accepted 7 January 2009.
DIGITAL OBJECT IDENTIFIER (DOI) 10.1111/j.1440-1789.2009.01006.x About DOI
http://www3.interscience.wiley.com/journal/122241574/abstract?CRETRY=1&SRETRY=0
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19389077?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum
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From: "TERRY SINGELTARY" <mhtml:%7B33B38F65-8D2E-434D-8F9B-8BDCD77D3066%7Dmid://00000276/!x-usc:mailto:flounder9@VERIZON.NET>
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Sent: Tuesday, March 10, 2009 9:03 PM
Subject: [BSE-L] JAPAN-Local governments to carry on BSE testing despite subsidy cuts
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11/03/2009 00:54:58
Japan-BSE Testing.
JAPAN-Local governments to carry on BSE testing despite subsidy cuts
Every local government across the country with meat inspection facilities will continue to test all beef cows for mad cow disease during the next fiscal year, a Mainichi survey has found.
The finding comes despite the central government's abolition of about 200 million yen in annual subsidies to local governments for bovine spongiform encephalopathy (BSE) tests. Japan is the only country where all beef cows are tested for the disease.
In August 2005, the Health, Labor and Welfare Ministry deemed that there is no need for BSE tests on cows 20 months old or younger, on the grounds that no cow born before January 2002 has been found infected with BSE and that there is little chance of finding BSE in such young cows even if they have been infected.
Nevertheless, the ministry had extended subsidies to local governments conducting BSE tests on all beef cows until July last year.
Officials in charge at all 77 prefectural and municipal governments that have beef inspection facilities said they will continue BSE tests on all beef cows in fiscal 2009.
Among the reasons given was the need to "maintain the brand image of their locally produced beef" and "prevent confusion in the marketing process."
However, 30 government bodies said that there was no discussion on whether to continue testing. The survey also suggested that governments tend to abide by the policy of their peers and requests from local residents.
"It would take a lot of nerve to stop it while other prefectures are continuing it," said an official at the Akita Prefectural Government.
"We'd like to stop it but we can't gain support from local residents," a Miyagi Prefectural Government representative said. An official at the Yokohama Municipal Government said that the national government needs to take the initiative in convincing the public of the safety of beef.
The Toyohashi Municipal Government in Aichi Prefecture called on the national government to organize a nationwide BSE testing system. "Since beef is marketed in widespread areas, there is no point in conducting inspections on them unless they are coordinated.."
The government has also applied with the World Organization for Animal Health to raise its evaluation of Japan's BSE countermeasures from the lowest level of "a country whose BSE risk is unknown" to the middle level of "a country having a controlled BSE risk.."
Japan filed the application after it was decided to abolish a practice called "pithing" at all meat treatment centers across the country by the end of this fiscal year. In pithing, a wire is inserted into the cow's head to destroy the brains and spinal marrow and to prevent them from thrashing around. The practice is feared to raise the risk of BSE infections.
The government expects its application to be approved at a general meeting of the organization to be held in May this year.
http://www.farminguk.com/news/Japan-BSE-Testing.12958.asp
I applaud Japans effort to continue to try and eradicate BSE (TSE) i.e. mad cow from their herds. A far cry as to what the USDA has done here in the USA. they did just the opposite. the truth hurts sometimes when reality sets in $$$
WITHOUT a doubt, IF the USA, Canada, and Mexico can have a terribly flawed favorable rating, even though they are BSE GBR risk factor III, and even at that it was on flawed data, with all this, why not Japan being as controlled as the USA and North America ??? it's all about money is it not $$$ that's what Prusiner et al told the hearing committee in California ;
DAMNING TESTIMONY FROM STANLEY PRUSINER THE NOBEL PEACE PRIZE WINNER ON PRIONS SPEAKING ABOUT ANN VENEMAN
''they don't wanna know, the dont' care''
http://maddeer.org/video/embedded/prusinerclip.html
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From: TERRY SINGELTARY
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Cc:
Sent: Friday, March 06, 2009 4:27 PM
Subject: Risk of Introduction of BSE into Japan by the Historical Importation of Live Cattle from the United Kingdom
Journal of Veterinary Medical Science
Vol. 71 (2009) , No. 2 February pp.133-138
Risk of Introduction of BSE into Japan by the Historical Importation of Live Cattle from the United Kingdom
Katsuaki SUGIURA1), Toyoko KUSAMA1), Tomotaro YOSHIDA1), Naoki SHINODA1) and Takashi ONODERA2)
1) Food and Agricultural Materials Inspection Center 2) Department of Molecular Immunology, University of Tokyo
(Received 10-Mar-2008) (Accepted 3-Sep-2008)
ABSTRACT. All cattle imported from the United Kingdom to Japan since 1980 and slaughtered before 2002 were traced (n=33), and the number of cattle that were possibly infected with BSE and entered the animal feed chain was calculated. Because there was no effective system to avoid recycling of the BSE agent via animal feed until the early 1990s, of the 33 cattle imported from the UK into Japan, most probably 7 or 8 were infected and entered the animal feed chain, 2 of which entered the animal feed chain in each of 1992 and 1993. In terms of infectivity, 400-550 cattle oral ID50 of the BSE agent entered the feed chain in each of these years. The amount of infectivity that entered the feed chain in 1989, 1991 and 1995 was smaller but still substantial, suggesting that the BSE agent might have entered the Japanese feed chain in any of these years.
KEY WORDS: bovine spongiform encephalopathy (BSE), import risk analysis, Japan, live cattle, simulation
snip...
http://www.jstage.jst.go.jp/article/jvms/71/2/133/_pdf
REFERENCES
http://www.jstage.jst.go.jp/article/jvms/71/2/71_133/_cit
Greetings BSE-L members !
Because there was no effective system to avoid recycling of the BSE agent via animal feed until the early 1990s, of the 33 cattle imported from the UK into Japan, most probably 7 or 8 were infected and entered the animal feed chain, 2 of which entered the animal feed chain in each of 1992 and 1993. In terms of infectivity, 400-550 cattle oral ID50 of the BSE agent entered the feed chain in each of these years. The amount of infectivity that entered the feed chain in 1989, 1991 and 1995 was smaller but still substantial, suggesting that the BSE agent might have entered the Japanese feed chain in any of these years.<<< usa =" 496" canada =" 198" href="http://www.inspection.gc.ca/english/sci/ahra/bseris/bserise.pdf">http://www.inspection.gc.ca/english/sci/ahra/bseris/bserise.pdf
HERE is another look at all the imports for both the USA and Canada of UK live cattle and greaves exports ;
UK Exports of Live Cattle by Value 1986-96
USA 697 LIVE CATTLE
CANADA 299 LIVE CATTLE
http://www.bseinquiry.gov.uk/files/mb/m11f/tab11.pdf
UK EXPORTS OF MBM TO WORLD
http://www.bseinquiry.gov.uk/files/mb/m11g/tab05.pdf
OTHERS
SNIP...
*** SEE FULL TEXT ;
Risk of Introduction of BSE into Japan by the Historical Importation of Live Cattle from the United Kingdom
http://bseusa.blogspot.com/2009/03/risk-of-introduction-of-bse-into-japan.html
SEE FULL TEXT HERE ;
Tuesday, March 10, 2009
JAPAN-Local governments to carry on BSE testing despite subsidy cuts
http://madcowtesting.blogspot.com/2009/03/japan-local-governments-to-carry-on-bse.html
USA
Monday, April 20, 2009
National Prion Disease Pathology Surveillance Center Cases Examined1 (December 31, 2008)
http://prionunitusaupdate2008.blogspot.com/2009/04/national-prion-disease-pathology.html
TSS
Monday, April 27, 2009
Tuesday, April 21, 2009
Doctor Antonio Ruiz Villaespesa, pathologist and CJD researcher deceased because of Creutzfeldt-Jakob Disease SPAIN
CESM lamenta la muerte del anatomopatólogo Ruiz Villaespesa, relacionada con el ejercicio de su profesión
La Confederación Estatal de Sindicatos Médicos (CESM) lamenta profundamente la muerte del doctor Antonio Ruiz Villaespesa, fallecido según todos los indicios por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y pide que desde todas las instancias concernidas se extremen las medidas de protección adecuadas para que casos así nunca vuelvan a producirse.
Hay que recordar que este jefe del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Príncipe de Asturias (Alcalá de Henares), era además neuropatólogo y llevaba acumuladas más de 500 necropsias relativas a esta subespecialidad, de lo que se deduce que pudo entrar en más de una ocasión en contacto con polvo óseo procedente de cráneos humanos afectados por la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (Creutzfeldt-Jakob).
Es sabido, por otra parte, que esta enfermedad no sólo se transmite por comer carne o entrar en contacto directo con los tejidos de de animales contaminados. Hay otra modalidad de transmisión, la iatrogénica o CJD, que se produce a partir de procesos quirúrgicos, como trasplante de córnea de donantes infectados o la trepanación craneal para realizar necropsias. En estos casos, a los que estuvo expuesto en más de una ocasión el compañero fallecido, se produce un polvo óseo a través del cual pueden difundirse priones (partículas más pequeñas que los virus) que una vez inhalados son capaces de desencadenar el síndrome referido.
Dado que estamos ante un tipo de enfermedad profesional así reconocido, CESM no duda de que el doctor Ruiz Villaespesa contaba con todos los recursos necesarios para protegerse de la transmisión, aunque como organización que tiene entre sus fines velar por las condiciones en que se lleva a cabo el trabajo de los médicos, sí considera conveniente hacer una llamada de atención para que existan todas las garantías al respecto.
En cuanto al compañero fallecido sólo nos resta extender nuestro pesar a su familia y rendirle tributo a él personalmente por haber muerto a causa de su entrega a la ciencia. Sin duda él sabía el riesgo a que se exponía, y lo afrontó en beneficio de su profesión y de los pacientes a los que se debía. Que descanse en paz.
Noticias relacionadas:
En España habrá unos 20 afectados por el mal de las "vacas locas", pero Villaescusa no está entre ellos, según Badiola/30-03-2009
Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob /30-03-2009
http://www.cesm.org/nueva/index.asp?pag=detallenoticia.asp&formid=505932&categoria=34
Confederación Estatal de Sindicatos Médicos (CESM) lamenta profundamente la muerte del doctor Antonio Ruiz Villaespesa, fallecido a causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y pide que desde todas las instancias concernidas se extremen las medidas de protección adecuadas para que casos así nunca vuelvan a producirse. Hay que recordar que este jefe del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Príncipe de Asturias (Alcalá de Henares), era además neuropatólogo y llevaba acumuladas más de 500 autopsias clínicas, de lo que se deduce que pudo entrar en más de una ocasión en contacto con polvo óseo procedente de cráneos humanos afectados por la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (Creutzfeldt-Jakob). Es sabido, por otra parte, que esta enfermedad no sólo se transmite por comer carne o entrar en contacto directo con los tejidos de de animales contaminados. Hay otra modalidad de transmisión, la iatrogénica o CJD, que se produce a partir de procesos quirúrgicos, como trasplante de córnea de donantes infectados o la trepanación craneal para realizar necropsias. En estos casos, a los que estuvo expuesto en más de una ocasión el compañero fallecido, se produce un polvo óseo a través del cual pueden difundirse priones (partículas más pequeñas que los virus) que una vez inhalados son capaces de desencadenar el síndrome referido. Dado que estamos ante un tipo de enfermedad profesional así reconocido, CESM no duda de que el doctor Ruiz Villaespesa contaba con todos los recursos necesarios para protegerse de la transmisión, aunque como organización que tiene entre sus fines velar por las condiciones en que se lleva a cabo el trabajo de los médicos, sí considera conveniente hacer una llamada de atención para que existan todas las garantías al respecto. En cuanto al compañero fallecido sólo nos resta extender nuestro pesar a su familia y rendirle tributo a él personalmente por haber muerto a causa de su entrega a la ciencia. Sin duda él sabía el riesgo a que se exponía, y lo afrontó en beneficio de su profesión y de los pacientes a los que se debía. Que descanse en paz. Noticias relacionadas: Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob /30-03-2009 lunes, 30 de marzo de 2009. Publicado por: CESM
http://www.simeg.org/noticiasanteriores/noticias2009/documents/CESM30-03-09.pdf
In English
State confederation of Medical Unions (CESM) is sorry deeply death of doctor Antonio Ruiz Villaespesa, deceased because of the disease of Creutzfeldt-Jakob, and asks that from all the concerned instances the suitable measures of protection are carried far so that cases thus never return a to take place. It is necessary to remember that this head of the service of Pathological Anatomy of the University Hospital Prince of Asturias (Alcala de Henares), he was in addition neuropatólogo and it took accumulated more than 500 clinical autopsies, than it is deduced that it could enter more than an occasion in contact with bony dust coming from human skulls affected by Human Transmissible Spongiform Encephalopathy (Creutzfeldt-Jakob). It is known, on the other hand, that this disease not only is transmitted to eat meat or to enter direct bonding with weaves of of contaminated animal. There is another modality of transmission, iatrogenic or the CJD, that takes place from surgical processes, as transplant of cornea of infected donors or cranial trepanation to realise post-mortem examinations. In these cases, to which it was exposed in more than an occasion the passed away companion, takes place a bony dust through what they can spread priones (particles smaller than the virus) that once inhaled is able to trigger the referred syndrome. Since we are before a type of professional disease thus recognized, CESM nondoubt that doctor Ruiz Villaespesa counted on all the resources necessary to protect themselves of the transmission, although like organization whom it has between his aims velar by the conditions in which the work of the doctors is carried out, yes considers advisable to make a call of attention so that all the exist guarantees on the matter. As far as the passed away companion to only it remains us to extend our grief to his family and to render tribute to him to him personally by to have died because of his delivery to science. Without a doubt he knew the risk to that he was exposed, confronted and it to the benefit of its profession and of the patients to whom it had. That it rests peacefully. The related news: The head of Pathological Anatomy of the Hospital of Alcala de Henares by possible Creutzfeldt-Jakob /30-03-2009 passes away Monday, 30 of March of 2009. Published by: CESM
En España habrá unos 20 afectados por el mal de las "vacas locas", pero Villaespesa no está entre ellos, según Badiola
Cree que este experto fue "víctima de su propia profesión", aunque de ser así el contagio se habría producido hace más de 15 años
MADRID, 30 Mar. (EUROPA PRESS) - El director del Centro Nacional de Referencia de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles, Juan José Badiola, afirmó hoy que en España está previsto que se diagnostiquen en los próximos años entre 15 y 20 casos por la variante en humanos de la encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jakob (EETH), conocido como el mal de las ´vacas locas´, aunque no cree que entre ellos esté el jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Antonio Ruiz Villaespesa, que falleció este viernes por causas que todavía se desconocen.
Badiola quiso distinguir así entre la variante humana de esta enfermedad, relacionada con la ingesta de carne con tejido nervioso infectado y de la que ya se han detectado cinco casos en España desde 2005 y más de 160 en Reino Unido, y otros tipos como el esporádico o iatrogénico, en cuyo caso la muerte de este experto estaría causada por la exposición a tejidos de pacientes humanos infectados en el transcurso de su trabajo.
Según el diagnóstico principal y falta de los resultados que determinen el origen de la enfermedad, el Gobierno de la Comunidad de Madrid afirma que la muerte de Ruiz Villaespesa estaría asociada a cualquiera de estas dos últimas variantes.
"Parece que este experto murió víctima de su propia profesión", explicó Badiola, quien matizó que de ser así el contagio se habría producido hace más de 15 años, ya que es éste el tiempo que tarda en incubarse la enfermedad hasta que aparece los primeros síntomas.
Además, de confirmarse esta hipótesis, Badiola aseguró que "hace 20 años no existían los mismos protocolos de seguridad que ahora" por lo que considera normal que se pudiera haber producido algún contagio, "sobre todo en un hombre que realizó tantas autopsias en su vida como él".
Desde el año 2001 se han registrado en España 702 casos de EETH, de los cuales 87 se han notificado en la Comunidad de Madrid, y sólo cinco son la variante humana de esta enfermedad, conocida desde hace más de un siglo pero cuyos estudios se intensificaron tras la aparición de una nueva variante en los años 90 en Inglaterra.
Sin embargo, y dado el periodo de incubación de la variante humana de la enfermedad, Badiola aseguró que se seguirán detectando algunos casos más, aunque todos ellos se tratarán de contagios precedentes a la entrada en vigor de la red de vigilancia establecido en toda Europa a raíz de los primeros casos en Reino Unido.
lunes, 30 de marzo de 2009.
Publicado por: CESM
http://www.cesm.org/nueva/index.asp?pag=detallenoticia.asp&formid=505936&categoria=34
Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob
El jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital General de Alcalá de Henares, Antonio Ruiz Villaespesa, falleció el sábado en dicho centro sanitario diagnosticado de posible enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, según informó el sábado el Gobierno regional madrileño y recogen EUROPA PRESS y demás medios. Según el diagnóstico principal, se trata de un caso calificado de probable Creutzfeldt-Jakob, bien esporádico o iatrogénico. Dada la profesión del fallecido, habrá que establecer si la enfermedad ha sido causada por la exposición a tejidos de pacientes humanos infectados en el transcurso de su trabajo. En estos momentos se están realizando las pruebas necesarias para proceder al diagnóstico definitivo del tipo de EETH, lo que se confirmará con un estudio posmorten o necropsia.
Este doctor, de prestigio nacional e internacional en los campos de la anamopatología y la neuropatología, dedicó gran parte de su vida profesional al estudio de la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (EETH).
Su actividad profesional se desarrolló desde los años 70, primero en el hospital de La Paz, y posteriormente, en el Príncipe de Asturias, habiendo dedicado toda su vida a la sanidad pública y al diagnóstico de enfermedades.
Más información: EL PAIS, EL MUNDO
lunes, 30 de marzo de 2009.
Publicado por: CESM
http://www.cesm.org/nueva/index.asp?pag=detallenoticia.asp&formid=505930&categoria=34
Se estudian las causas del contagio Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob
MADRID, 29 Mar (EUROPA PRESS) El jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital General de Alcalá de Henares, Antonio Ruiz Villaescusa, falleció el sábado en dicho centro sanitario diagnosticado de posible enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, según informó ayer el Gobierno regional madrileño.
Este doctor, de prestigio nacional e internacional en los campos de la anamopatología y la neuropatología, dedicó gran parte de su vida profesional al estudio de la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (EETH).
Su actividad profesional se desarrolló desde los años 70, primero en el hospital de La Paz, y posteriormente, en el Príncipe de Asturias, habiendo dedicado toda su vida a la sanidad pública y al diagnóstico de enfermedades.
Según el diagnóstico principal, se trata de un caso calificado de probable Creutzfeldt-Jakob, bien esporádico o iatrogénico. Dada la profesión del fallecido, habrá que establecer si la enfermedad ha sido causada por la exposición a tejidos de pacientes humanos infectados en el transcurso de su trabajo.
En estos momentos se están realizando las pruebas necesarias para proceder al diagnóstico definitivo del tipo de EETH, lo que se confirmará con un estudio posmorten o necropsia.
En principio, el caso no está relacionado con la ingesta de carne contaminada por priones (una partícula transmisible), que se asocia con la variante humana de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), ya que se ha demostrado que hay "considerables diferencias" en la manifestación clínica y la duración de la enfermedad desde su diagnóstico hasta la defunción del paciente.
Desde el año 2001 se han registrado en España 702 casos de EETH, de los cuales 87 se han notificado en la Comunidad de Madrid.
La Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (Creutzfeldt-Jakob) es una enfermedad conocida desde hace más de un siglo, pero los estudios sobre la misma se intensificaron tras la aparición de una nueva variante en los años 90 en Inglaterra.
El Jefe de Servicio de Anatomía Patológica de la Fundación Alcorcón, el doctor Rábano, se encargará de realizar la autopsia, cuyos resultados finales se conocerán aproximadamente en un mes.
La Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid ya ha puesto en conocimiento de la Dirección General de Salud Pública del Ministerio de Sanidad dicho fallecimiento.
http://www.europapress.es/madrid/noticia-fallece-jefe-anatomia-patologica-hospital-alcala-henares-posible-creutzfeldt-jakob-20090329140143.html
stats for Spain as follows as of March 10, 2009. nvCJD holds at 5 documented to date, and 3 probable cases of sporadic CJD to date. does not mean that a case of nvCJD could not transmit, and or has not transmitted via 'friendly fire' i.e. the medical and or surgical and or occupational arena, and or what that pathology might look like via 2nd, 3rd, 4th passaged. will it continue to look like nvCJD or will it look like sporadic CJD and or any of the subtypes there of ? this case in question as ProMED said, has a great deal of information lacking to date. hopefully, a short report will be forth coming from the Instituto de Salud Carlos III. until then, i thought some of you might be interested in the recent stats. page 12 of 23 has a good chart. on the sporadic cjd cases, in terms of 3 to date, that was for 2009 'probable'. the reference to the nvCJD was a total of 5.....terry
(Situación a 10 de marzo de 2009) ;
REGISTRO NACIONAL DE ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS C.N.E y Servicios de Vigilancia Epidemiológica de CCAA (Situación a 10 de marzo de 2009)
http://www.isciii.es/htdocs/pdf/DatosRegistroCreutzfeldJacob2.pdf
ALSO, please note ;
SEAC 102nd Meeting on Wednesday 4 March 2009 (SEE DH risk assessment on sourcing and pooling plasma)
SEAC
Agenda
102nd Meeting on Wednesday 4 March 2009
Room 808, Nobel House, 17 Smith Square, Defra, London SW1P 3JR
10.05 Approval of draft minutes from SEAC 101
snip...
ITEM 3 - CURRENT ISSUES 8. SEAC was informed about the following issues: . A mother and son in Spain had died of variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD). This is the first recorded instance of more than one case of vCJD within one family. As both the mother and son lived in a region of Spain with a history of BSE, had frequently shared meals of cattle brain, and as no other risk factor has been identified, it seems most likely that both infections were acquired from dietary exposure. Furthermore, the similar times of onset of disease of the cases did not suggest transmission had occurred from one to the other.
snip...
Thursday, February 26, 2009
SEAC 102nd Meeting on Wednesday 4 March 2009 (SEE DH risk assessment on sourcing and pooling plasma)
see full text ;
http://www.seac.gov.uk/papers/102-1.pdf
http://seac992007.blogspot.com/2009/02/seac-102nd-meeting-on-wednesday-4-march.html
Tuesday, August 12, 2008
Biosafety in Microbiological and Biomedical Laboratories Fifth Edition 2007 (occupational exposure to prion diseases)
http://creutzfeldt-jakob-disease.blogspot.com/2008/08/biosafety-in-microbiological-and.html
kind regards, terry
Terry S. Singeltary Sr. P.O. Box 42 Bacliff, Texas USA 77518
La Confederación Estatal de Sindicatos Médicos (CESM) lamenta profundamente la muerte del doctor Antonio Ruiz Villaespesa, fallecido según todos los indicios por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y pide que desde todas las instancias concernidas se extremen las medidas de protección adecuadas para que casos así nunca vuelvan a producirse.
Hay que recordar que este jefe del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Príncipe de Asturias (Alcalá de Henares), era además neuropatólogo y llevaba acumuladas más de 500 necropsias relativas a esta subespecialidad, de lo que se deduce que pudo entrar en más de una ocasión en contacto con polvo óseo procedente de cráneos humanos afectados por la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (Creutzfeldt-Jakob).
Es sabido, por otra parte, que esta enfermedad no sólo se transmite por comer carne o entrar en contacto directo con los tejidos de de animales contaminados. Hay otra modalidad de transmisión, la iatrogénica o CJD, que se produce a partir de procesos quirúrgicos, como trasplante de córnea de donantes infectados o la trepanación craneal para realizar necropsias. En estos casos, a los que estuvo expuesto en más de una ocasión el compañero fallecido, se produce un polvo óseo a través del cual pueden difundirse priones (partículas más pequeñas que los virus) que una vez inhalados son capaces de desencadenar el síndrome referido.
Dado que estamos ante un tipo de enfermedad profesional así reconocido, CESM no duda de que el doctor Ruiz Villaespesa contaba con todos los recursos necesarios para protegerse de la transmisión, aunque como organización que tiene entre sus fines velar por las condiciones en que se lleva a cabo el trabajo de los médicos, sí considera conveniente hacer una llamada de atención para que existan todas las garantías al respecto.
En cuanto al compañero fallecido sólo nos resta extender nuestro pesar a su familia y rendirle tributo a él personalmente por haber muerto a causa de su entrega a la ciencia. Sin duda él sabía el riesgo a que se exponía, y lo afrontó en beneficio de su profesión y de los pacientes a los que se debía. Que descanse en paz.
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En España habrá unos 20 afectados por el mal de las "vacas locas", pero Villaescusa no está entre ellos, según Badiola/30-03-2009
Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob /30-03-2009
http://www.cesm.org/nueva/index.asp?pag=detallenoticia.asp&formid=505932&categoria=34
Confederación Estatal de Sindicatos Médicos (CESM) lamenta profundamente la muerte del doctor Antonio Ruiz Villaespesa, fallecido a causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y pide que desde todas las instancias concernidas se extremen las medidas de protección adecuadas para que casos así nunca vuelvan a producirse. Hay que recordar que este jefe del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Príncipe de Asturias (Alcalá de Henares), era además neuropatólogo y llevaba acumuladas más de 500 autopsias clínicas, de lo que se deduce que pudo entrar en más de una ocasión en contacto con polvo óseo procedente de cráneos humanos afectados por la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (Creutzfeldt-Jakob). Es sabido, por otra parte, que esta enfermedad no sólo se transmite por comer carne o entrar en contacto directo con los tejidos de de animales contaminados. Hay otra modalidad de transmisión, la iatrogénica o CJD, que se produce a partir de procesos quirúrgicos, como trasplante de córnea de donantes infectados o la trepanación craneal para realizar necropsias. En estos casos, a los que estuvo expuesto en más de una ocasión el compañero fallecido, se produce un polvo óseo a través del cual pueden difundirse priones (partículas más pequeñas que los virus) que una vez inhalados son capaces de desencadenar el síndrome referido. Dado que estamos ante un tipo de enfermedad profesional así reconocido, CESM no duda de que el doctor Ruiz Villaespesa contaba con todos los recursos necesarios para protegerse de la transmisión, aunque como organización que tiene entre sus fines velar por las condiciones en que se lleva a cabo el trabajo de los médicos, sí considera conveniente hacer una llamada de atención para que existan todas las garantías al respecto. En cuanto al compañero fallecido sólo nos resta extender nuestro pesar a su familia y rendirle tributo a él personalmente por haber muerto a causa de su entrega a la ciencia. Sin duda él sabía el riesgo a que se exponía, y lo afrontó en beneficio de su profesión y de los pacientes a los que se debía. Que descanse en paz. Noticias relacionadas: Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob /30-03-2009 lunes, 30 de marzo de 2009. Publicado por: CESM
http://www.simeg.org/noticiasanteriores/noticias2009/documents/CESM30-03-09.pdf
In English
State confederation of Medical Unions (CESM) is sorry deeply death of doctor Antonio Ruiz Villaespesa, deceased because of the disease of Creutzfeldt-Jakob, and asks that from all the concerned instances the suitable measures of protection are carried far so that cases thus never return a to take place. It is necessary to remember that this head of the service of Pathological Anatomy of the University Hospital Prince of Asturias (Alcala de Henares), he was in addition neuropatólogo and it took accumulated more than 500 clinical autopsies, than it is deduced that it could enter more than an occasion in contact with bony dust coming from human skulls affected by Human Transmissible Spongiform Encephalopathy (Creutzfeldt-Jakob). It is known, on the other hand, that this disease not only is transmitted to eat meat or to enter direct bonding with weaves of of contaminated animal. There is another modality of transmission, iatrogenic or the CJD, that takes place from surgical processes, as transplant of cornea of infected donors or cranial trepanation to realise post-mortem examinations. In these cases, to which it was exposed in more than an occasion the passed away companion, takes place a bony dust through what they can spread priones (particles smaller than the virus) that once inhaled is able to trigger the referred syndrome. Since we are before a type of professional disease thus recognized, CESM nondoubt that doctor Ruiz Villaespesa counted on all the resources necessary to protect themselves of the transmission, although like organization whom it has between his aims velar by the conditions in which the work of the doctors is carried out, yes considers advisable to make a call of attention so that all the exist guarantees on the matter. As far as the passed away companion to only it remains us to extend our grief to his family and to render tribute to him to him personally by to have died because of his delivery to science. Without a doubt he knew the risk to that he was exposed, confronted and it to the benefit of its profession and of the patients to whom it had. That it rests peacefully. The related news: The head of Pathological Anatomy of the Hospital of Alcala de Henares by possible Creutzfeldt-Jakob /30-03-2009 passes away Monday, 30 of March of 2009. Published by: CESM
En España habrá unos 20 afectados por el mal de las "vacas locas", pero Villaespesa no está entre ellos, según Badiola
Cree que este experto fue "víctima de su propia profesión", aunque de ser así el contagio se habría producido hace más de 15 años
MADRID, 30 Mar. (EUROPA PRESS) - El director del Centro Nacional de Referencia de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles, Juan José Badiola, afirmó hoy que en España está previsto que se diagnostiquen en los próximos años entre 15 y 20 casos por la variante en humanos de la encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jakob (EETH), conocido como el mal de las ´vacas locas´, aunque no cree que entre ellos esté el jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Antonio Ruiz Villaespesa, que falleció este viernes por causas que todavía se desconocen.
Badiola quiso distinguir así entre la variante humana de esta enfermedad, relacionada con la ingesta de carne con tejido nervioso infectado y de la que ya se han detectado cinco casos en España desde 2005 y más de 160 en Reino Unido, y otros tipos como el esporádico o iatrogénico, en cuyo caso la muerte de este experto estaría causada por la exposición a tejidos de pacientes humanos infectados en el transcurso de su trabajo.
Según el diagnóstico principal y falta de los resultados que determinen el origen de la enfermedad, el Gobierno de la Comunidad de Madrid afirma que la muerte de Ruiz Villaespesa estaría asociada a cualquiera de estas dos últimas variantes.
"Parece que este experto murió víctima de su propia profesión", explicó Badiola, quien matizó que de ser así el contagio se habría producido hace más de 15 años, ya que es éste el tiempo que tarda en incubarse la enfermedad hasta que aparece los primeros síntomas.
Además, de confirmarse esta hipótesis, Badiola aseguró que "hace 20 años no existían los mismos protocolos de seguridad que ahora" por lo que considera normal que se pudiera haber producido algún contagio, "sobre todo en un hombre que realizó tantas autopsias en su vida como él".
Desde el año 2001 se han registrado en España 702 casos de EETH, de los cuales 87 se han notificado en la Comunidad de Madrid, y sólo cinco son la variante humana de esta enfermedad, conocida desde hace más de un siglo pero cuyos estudios se intensificaron tras la aparición de una nueva variante en los años 90 en Inglaterra.
Sin embargo, y dado el periodo de incubación de la variante humana de la enfermedad, Badiola aseguró que se seguirán detectando algunos casos más, aunque todos ellos se tratarán de contagios precedentes a la entrada en vigor de la red de vigilancia establecido en toda Europa a raíz de los primeros casos en Reino Unido.
lunes, 30 de marzo de 2009.
Publicado por: CESM
http://www.cesm.org/nueva/index.asp?pag=detallenoticia.asp&formid=505936&categoria=34
Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob
El jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital General de Alcalá de Henares, Antonio Ruiz Villaespesa, falleció el sábado en dicho centro sanitario diagnosticado de posible enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, según informó el sábado el Gobierno regional madrileño y recogen EUROPA PRESS y demás medios. Según el diagnóstico principal, se trata de un caso calificado de probable Creutzfeldt-Jakob, bien esporádico o iatrogénico. Dada la profesión del fallecido, habrá que establecer si la enfermedad ha sido causada por la exposición a tejidos de pacientes humanos infectados en el transcurso de su trabajo. En estos momentos se están realizando las pruebas necesarias para proceder al diagnóstico definitivo del tipo de EETH, lo que se confirmará con un estudio posmorten o necropsia.
Este doctor, de prestigio nacional e internacional en los campos de la anamopatología y la neuropatología, dedicó gran parte de su vida profesional al estudio de la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (EETH).
Su actividad profesional se desarrolló desde los años 70, primero en el hospital de La Paz, y posteriormente, en el Príncipe de Asturias, habiendo dedicado toda su vida a la sanidad pública y al diagnóstico de enfermedades.
Más información: EL PAIS, EL MUNDO
lunes, 30 de marzo de 2009.
Publicado por: CESM
http://www.cesm.org/nueva/index.asp?pag=detallenoticia.asp&formid=505930&categoria=34
Se estudian las causas del contagio Fallece el jefe de Anatomía Patológica del Hospital de Alcalá de Henares por posible Creutzfeldt-Jakob
MADRID, 29 Mar (EUROPA PRESS) El jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital General de Alcalá de Henares, Antonio Ruiz Villaescusa, falleció el sábado en dicho centro sanitario diagnosticado de posible enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, según informó ayer el Gobierno regional madrileño.
Este doctor, de prestigio nacional e internacional en los campos de la anamopatología y la neuropatología, dedicó gran parte de su vida profesional al estudio de la Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (EETH).
Su actividad profesional se desarrolló desde los años 70, primero en el hospital de La Paz, y posteriormente, en el Príncipe de Asturias, habiendo dedicado toda su vida a la sanidad pública y al diagnóstico de enfermedades.
Según el diagnóstico principal, se trata de un caso calificado de probable Creutzfeldt-Jakob, bien esporádico o iatrogénico. Dada la profesión del fallecido, habrá que establecer si la enfermedad ha sido causada por la exposición a tejidos de pacientes humanos infectados en el transcurso de su trabajo.
En estos momentos se están realizando las pruebas necesarias para proceder al diagnóstico definitivo del tipo de EETH, lo que se confirmará con un estudio posmorten o necropsia.
En principio, el caso no está relacionado con la ingesta de carne contaminada por priones (una partícula transmisible), que se asocia con la variante humana de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), ya que se ha demostrado que hay "considerables diferencias" en la manifestación clínica y la duración de la enfermedad desde su diagnóstico hasta la defunción del paciente.
Desde el año 2001 se han registrado en España 702 casos de EETH, de los cuales 87 se han notificado en la Comunidad de Madrid.
La Encefalopatía Espongiforme Transmisible Humana (Creutzfeldt-Jakob) es una enfermedad conocida desde hace más de un siglo, pero los estudios sobre la misma se intensificaron tras la aparición de una nueva variante en los años 90 en Inglaterra.
El Jefe de Servicio de Anatomía Patológica de la Fundación Alcorcón, el doctor Rábano, se encargará de realizar la autopsia, cuyos resultados finales se conocerán aproximadamente en un mes.
La Consejería de Sanidad de la Comunidad de Madrid ya ha puesto en conocimiento de la Dirección General de Salud Pública del Ministerio de Sanidad dicho fallecimiento.
http://www.europapress.es/madrid/noticia-fallece-jefe-anatomia-patologica-hospital-alcala-henares-posible-creutzfeldt-jakob-20090329140143.html
stats for Spain as follows as of March 10, 2009. nvCJD holds at 5 documented to date, and 3 probable cases of sporadic CJD to date. does not mean that a case of nvCJD could not transmit, and or has not transmitted via 'friendly fire' i.e. the medical and or surgical and or occupational arena, and or what that pathology might look like via 2nd, 3rd, 4th passaged. will it continue to look like nvCJD or will it look like sporadic CJD and or any of the subtypes there of ? this case in question as ProMED said, has a great deal of information lacking to date. hopefully, a short report will be forth coming from the Instituto de Salud Carlos III. until then, i thought some of you might be interested in the recent stats. page 12 of 23 has a good chart. on the sporadic cjd cases, in terms of 3 to date, that was for 2009 'probable'. the reference to the nvCJD was a total of 5.....terry
(Situación a 10 de marzo de 2009) ;
REGISTRO NACIONAL DE ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS C.N.E y Servicios de Vigilancia Epidemiológica de CCAA (Situación a 10 de marzo de 2009)
http://www.isciii.es/htdocs/pdf/DatosRegistroCreutzfeldJacob2.pdf
ALSO, please note ;
SEAC 102nd Meeting on Wednesday 4 March 2009 (SEE DH risk assessment on sourcing and pooling plasma)
SEAC
Agenda
102nd Meeting on Wednesday 4 March 2009
Room 808, Nobel House, 17 Smith Square, Defra, London SW1P 3JR
10.05 Approval of draft minutes from SEAC 101
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ITEM 3 - CURRENT ISSUES 8. SEAC was informed about the following issues: . A mother and son in Spain had died of variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD). This is the first recorded instance of more than one case of vCJD within one family. As both the mother and son lived in a region of Spain with a history of BSE, had frequently shared meals of cattle brain, and as no other risk factor has been identified, it seems most likely that both infections were acquired from dietary exposure. Furthermore, the similar times of onset of disease of the cases did not suggest transmission had occurred from one to the other.
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Thursday, February 26, 2009
SEAC 102nd Meeting on Wednesday 4 March 2009 (SEE DH risk assessment on sourcing and pooling plasma)
see full text ;
http://www.seac.gov.uk/papers/102-1.pdf
http://seac992007.blogspot.com/2009/02/seac-102nd-meeting-on-wednesday-4-march.html
Tuesday, August 12, 2008
Biosafety in Microbiological and Biomedical Laboratories Fifth Edition 2007 (occupational exposure to prion diseases)
http://creutzfeldt-jakob-disease.blogspot.com/2008/08/biosafety-in-microbiological-and.html
kind regards, terry
Terry S. Singeltary Sr. P.O. Box 42 Bacliff, Texas USA 77518
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